儿科影像病例点评200例（第2版）(临床影像病例点评系列)(E)

　　《临床影像病例点评系列：儿科影像病例点评200例（第2版）》共分三部分：基础篇、提高篇、挑战篇。具有以下几个显著特点：①收录的儿科病例数量多达200例，涉及面广，几乎覆盖了各个系统的疾病与类型。②语言简练流畅，叙述手法新颖独特。首先以提问的方式切人主题，再逐个问题一一对应回答，重点突出，简明扼要，便于记忆。③点评内容丰富，涵盖多学科知识与新技术，除影像学外，还包括胚胎学、遗传学、解剖学、生理学、病理学、新生儿学、小儿内科学、小儿外科学、产科学及产前诊断学等。④病例图片清晰，征象突出，直观可信，易于诊断与鉴别诊断，有利于在临床工作中推广应用。

基础篇

病例1

答案诊断：胼胝体发育不全

病例2

答案诊断：哮吼

病例3

答案诊断：会厌炎

病例4

答案诊断：甲状腺肿

病例5

答案诊断：鼻部血管瘤

病例6

答案诊断：桥本甲状腺炎

病例7

答案诊断：间质性肺气肿

病例8

答案诊断：表面活性物质缺乏症

病例9

答案诊断：细支气管炎

病例10

答案诊断：囊性纤维化

病例11

答案诊断：霍奇金淋巴瘤

病例12

答案诊断：骨肉瘤所致肺结节

病例13

答案诊断：肺真菌病

病例14

答案诊断：新生儿肺炎

病例15

答案诊断：先天性膈疝

病例16

答案诊断：肺脓肿

病例17

答案诊断：球形肺炎

病例18

答案诊断：静脉淋巴管畸形

病例19

答案诊断：右主支气管胡萝卜误吸

病例20

答案诊断：肺结核

病例21

答案诊断：双主动脉弓

病例22

答案诊断：法洛四联症

病例23

答案诊断：梅内特里耶病（巨大肥厚性胃炎）

病例24

答案诊断：胆石症

病例25

答案诊断：（贲门）失弛缓症

病例26

答案诊断：肝创伤

病例27

答案诊断：脾创伤：4～5级

病例28

答案诊断：双侧腹股沟疝

病例29

答案诊断：马蹄肾

病例30

答案诊断：无其他并发症的新生儿卵巢囊肿

伴次级卵泡

病例31

答案诊断：膀胱输尿管反流

病例32

答案诊断：肾盏憩室

病例33

答案诊断：神经源性膀胱

病例34

答案诊断：睾丸微石症

病例35

答案诊断：特发性急性阴囊水肿

病例36

答案诊断：发育性髋关节发育不良

病例37

答案诊断：Monteggia骨折

病例38

答案诊断：Salter-Harris骨折

病例39

答案诊断：虐童

病例40

答案诊断：幼儿骨折

病例41

答案诊断：股骨头骨骺滑脱

病例42

答案诊断：非骨化性纤维瘤

病例43

答案诊断：遗传性多发性外生骨疣

病例44

答案诊断：脊椎形成与分节异常

病例45

答案诊断：肘关节后内侧脱位伴肱骨内上髁撕脱骨折

病例46

答案诊断：骨样骨瘤

病例47

答案诊断：肱骨髁上骨折

病例48

答案诊断：新生儿生命支持装置

 

提高篇

病例49

答案诊断：脑室腹腔分流术并发症

病例50

答案诊断：骨化性迷路炎

病例51

答案诊断：热性癫痫发作后急性海马损伤

病例52

答案诊断：椎间盘炎

病例53

答案诊断：阿诺德一基亚里（Arnold-Chiari）Ⅱ型畸形

病例54

答案诊断：Dandy-Walker畸形

病例55

答案诊断：各种脑干病变

病例56

答案诊断：大脑星形细胞瘤

病例57

答案诊断：髓母细胞瘤

病例58

答案诊断：生发基质出血并静脉性脑梗死

病例59

答案诊断：缺氧一缺血性脑损伤

病例60

答案诊断：Goldenhar综合征（Goldenhar Gorlin综合征、面一耳一脊椎序列征）

病例61

答案诊断：甲状舌管囊肿

病例62

答案诊断：横纹肌肉瘤

病例63

答案诊断：声门下狭窄

病例64

答案诊断：静脉畸形

病例65

答案诊断：脊柱旁后纵隔神经母细胞瘤

病例66

答案诊断：胸膜肺母细胞瘤

病例67

答案诊断：肺隔离症

病例68

答案诊断：胎粪吸人综合征

病例69

答案诊断：新生儿暂时性呼吸急促

病例70

答案诊断：纵隔畸胎瘤

病例71

答案诊断：先天性囊性腺瘤样畸形

病例72

答案诊断：支气管源性囊肿

病例73

答案诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症

病例74

答案诊断：肺炎并脓胸

病例75

答案诊断：肺包虫囊肿

病例76

答案诊断：左心发育不全综合征

……

挑战篇

　　神经母细胞瘤是儿童最常见（8%～10%）的实体肿瘤，也是1岁内最常见的恶性肿瘤。本病诊断的中位年龄是22个月。神经母细胞瘤起于肾上腺髓质内或交感神经链内的神经嵴细胞，这也解释了为什么从颈部到盆腔都能发现神经母细胞瘤。在90%～95%的患儿的血样或尿样中可检出儿茶酚胺类物质。

　　神经母细胞瘤可能于出生前即已存在；宫内神经母细胞瘤最常位于肾上腺。多数患儿有由肿瘤压迫功能性结构产生的局部症状。霍纳综合征可见于颈部或纵隔神经母细胞瘤，张力过高可能是由于肿瘤包绕肾动脉所致。神经母细胞瘤可能偶尔于X线片中因局部占位效应或瘤内散在钙化而被意外发现。高达80%的患儿可见转移。肝、骨髓、皮肤和淋巴结可能会受累。可能因蝶骨及眼球后软组织转移导致典型的突眼和眶周瘀斑，即所谓的浣熊眼。此外，可能会有硬膜转移伴颅缝增宽。临床上，神经母细胞瘤可能表现为被称为斜视眼阵挛一肌阵挛综合征亦称为眼足舞蹈综合征（dancingeyes-dancing feetsyndrome）的副肿瘤综合征。这些患儿表现为小脑性共济失调和眼球快速运动。高达50%的该综合征患儿患有神经母细胞瘤。新生儿神经母细胞瘤的原发肿瘤和转移灶可能会因肿瘤细胞分化为良性神经节瘤而自行消退。已发现一些生物因子可能帮助预后。乳酸脱氢酶及铁蛋白水平升高、N-myc基因扩增，均提示预后不良。最终预后取决于肿瘤分期、患者的年龄、原发性肿瘤的部位、组织学因素等。目前，I、Ⅱ期神经母细胞瘤的治愈率为85%——90%。此外，ⅣS期神经母细胞瘤[定义为原发肿瘤为工～Ⅱ期，扩散仅限于肝、皮肤和（或）骨骼]亦预后良好。

　　神经母细胞瘤于初诊时通常即已很大。影像学检查应确定原发肿瘤的位置（腹膜内还是腹膜后，肾上腺内还是肾上腺外）并检出远处转移灶。以下征象提示神经母细胞瘤：肿瘤位于脊柱旁、侵犯椎管、包绕腹膜后血管、肿瘤推移大血管使其远离脊柱。Ⅱ期和Ⅲ期神经母细胞瘤的区别在于肿瘤是延至还是超过对侧椎弓根。如果肿瘤包绕腹膜后某一大血管周边的75%以上，则常为外科手术的禁忌证。肿瘤延人椎管伴急性脊髓受压者，应行急诊减压性椎板切除术或放射治疗。

　　本病的初诊影像学检查常包括X线摄片（观察钙化和占位效应）和超声检查。最终分期应通CT增强扫描或更好是多平面MRI检查，也可能还需结合MR血管造影。间碘苯甲胍（metaiodobenzylguanidine，

　　MIBG）核医学检查有助于检出原发肿瘤和骨髓转移。

　　本病的鉴别诊断范围很广泛。最常见的新生儿肾上腺肿块是肾上腺出血。然而，超声随访图像将显示肾上腺出血特征性的进展或消退。肾上腺癌在所有肾上腺肿瘤中仅占不到1%。肾上腺腺瘤、醛固酮瘤、嗜铬细胞瘤在儿童中极罕见。

　　……