风湿免疫科诊疗常规（临床医疗护理常规）

　　北京市各级各类医疗机构医务人员日常诊疗护理工作规范

　　各类专科医师应知应会的基本知识与技能

　　北京市执业医师定期考核**指定用书

   
本书是根据卫生部《医师定期考核管理办法》的要求，由北京医师协会组织全市风湿免疫科专家、学科带头人及中青年业务骨干共同编写而成。体例清晰、明确，内容具有基础性、专业性、指导性及可操作等特点。既是专科医师应知应会的基本知识和技能的指导用书，也是北京市风湿免疫科专科领域执业医师“定期考核”业务水平的惟一指定用书。

    本书适合广大执业医师、在校师生参考学习。

章　系统性红斑狼疮
第二章　干燥综合征
第三章　抗磷脂抗体综合征
第四章　多发性肌炎及皮肌炎
第五章　系统性硬化症
第六章　混合性结缔组织病
第七章　类风湿关节炎
第八章　幼年特发性关节炎
第九章　成人斯蒂尔病
第十章　脊柱关节炎
节　强直性脊柱炎
第二节　反应性关节炎
第三节　银屑病关节炎
第四节　炎性肠病性关节炎
第五节　未分化脊柱关节炎
第六节　幼年脊柱关节炎
第十一章　复发性多软骨炎
第十二章　大动脉炎
第十三章　巨细胞性动脉炎
第十四章　风湿性多肌痛
第十五章　白塞病
第十六章　结节　性多动脉炎
第十七章　抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎
节　韦格纳肉芽肿
第二节　显微镜下多血管炎
第三节　变应性肉芽肿性血管炎
第十八章　脂膜炎
节　结节　性脂膜炎
第二节　组织细胞吞噬性脂膜炎
第三节　皮质类固醇激素后脂膜炎
第十九章　自身免疫性肝病
节　原发性胆汁性肝硬化
第二节　自身免疫性肝炎
第三节　原发性硬化性胆管炎
第二十章　纤维肌痛综合征
第二十一章　骨关节炎
第二十二章　痛风
第二十三章　菜姆病
第二十四章　风湿热

    章　系统性红斑狼疮
    系统性红斑狼疮(systemic lupus
erythematosis，SLE)是一种常见的自身免疫性疾病，以多系统受累及血清中出现多种自身抗体为特点。以育龄女性多见，儿童和老人也可发病。其基本病理改变是免疫复合物介导的血管炎。遗传、感染、环境、性激素、药物等综合因素所致的免疫紊乱导致了该病的发生。

　  【诊断标准】
  　(一)临床表现
　  (1)多数隐匿起病，临床表现复杂多样，病情迁延反复。
  　(2)可出现发热和乏力等全身症状。
　 
(3)蝶形红斑和盘状红斑是SLE特征性的皮疹，其他皮肤损害还包括手足掌面和甲周红斑、冻疮样皮疹、脂膜炎、网状青斑以及光过敏、脱发、雷诺现象等。

   
(4)关节肌肉多为对称性多关节炎，骨质破坏少见。可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的升高。
    (5)肾脏是SLE主要的受累器官，肾脏损害又称狼疮性肾炎(1upus
nephritis，LN)，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。LN的病理分型对于评价预后和指导治疗有积极的意义。
    (6)神经精神狼疮(neuropsychiatric SLE，NP—SLE) 
以中枢神经系统受累多见，也可以影响周围神经系统。诊断NP—SLE应首先除外感染、药物、代谢性疾病等继发因素。
   
(7)血液系统三系均可受累，表现为贫血、白细胞减少、血小板减少。贫血的原因可以是慢性病贫血、自身免疫性溶血或肾性贫血。
   
(8)SLE可以累及胸膜、肺实质、肺问质及肺血管，表现为胸腔积液、肺炎、肺动脉高压、肺间质病变等，还可出现肺萎缩综合征(shrinkin9—lung
syndrome)，表现为肺容积减少、膈肌上抬、盘状肺不张和呼吸肌功能障碍。
   
(9)心包、心肌、心脏传导系统、瓣膜及冠状动脉等均可受累。SLE引起的疣状心内膜炎又叫Libman—Sacks心内膜炎，常见于二尖瓣后叶的心室侧，并不引起心脏杂音。

   
(10)胃肠道受累，表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘等症状；也可以引起肠系膜血管炎，出现急腹症类似表现；SLE还可以影响肝脏和胰腺。

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