胸部疑难病例影像解析（第二版）

本书图文并茂，病例编排合理，适合呼吸内科医师、临床医学研究生、进修生及相关人员阅读参考。

本书主要精选作者临床上亲自诊治或接触过的有代表性的疑难病例，其中不少病例是少见、罕见病例。本书所涉及的病例以影像分析为主，侧重影像的诊断和鉴别诊断，重点突出诊治思维过程，力图理论联系实际。本书大部分病例由病理确诊，并对所有病例进行系统探讨分析，使读者对相关疾病的诊治有系统深入的了解。本书适合呼吸内科医师、影像科医师、临床医学研究生、进修生及相关人员阅读参考。

张嵩，山东大学附属省立医院呼吸内科副主任医师，博士。现任山东省医师协会睡眠医师分会副主任委员、山东中西医结合学会传染病专业委员会委员。先后以首作者发表SCI论文4篇、核心期刊论文30余篇，主持省级科研课题2项，并参与多项国家科研课题。

呼吸系统疾病种类繁多，即使是同一种疾病，临床表现和影像学表现亦可有较大差异，尤其是一些少见、疑难病例，需要具备扎实的基础知识和缜密的临床思维，从纷繁复杂的表象中发现疾病的本质。随着影像学诊断技术的发展和普及，临床上疑难病例的诊治水平有了很大的提高。临床疾病分析必须注重临床表现与影像学相结合，影像学在呼吸系统疾病的诊治中起到了至关重要的作用。病例分析与讨论从真实临床病例人手，生动实用，在学术交流中日益受到关注和重视。基于此，我们挑选能够突出疾病特征的典型样本编写了《胸部疑难病例影像解析》，本书所选病例多为笔者在临床工作中精选，亦有部分为兄弟单位提供。根据笔者的临床经验，结合呼吸领域的新进展，并侧重相关疾病的影像分析和病理讨论，在诊断和鉴别诊断过程中探讨疾病的共性和个性。同时配以大量影像图片，希望在自我完善和学习过程中为呼吸科以及相关学科的医师在疾病诊治中略尽绵薄之力。
　　当然，影像学诊断有其局限性，需密切结合临床资料及疾病动态变化进行综合分析，才能提高诊治水平，减少误诊概率。本书所有病例的初诊断均为笔者个人观点，不代表各病例提供单位水平。
　　为了与疾病病理诊断相符，本书对某些常用医学诊断术语进行了调整：将肺泡癌统称为原位腺癌；将Wegener肉芽肿称为肉芽肿性多血管炎；硬化性血管瘤称为硬化性肺细胞瘤；将炎性肌纤维母细胞瘤定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞浸润的肿瘤；将另一部分与多种感染性病原体有关，不具有局部浸润生长、多中心性、偶尔恶性转化的潜力的相关病变按临床习惯定义为炎性假瘤。
　　本书在编写过程中得到了笔者所在单位山东大学附属省立医院呼吸内科所有同仁的大力支持，各相关兄弟单位的同行也对本书提供了力所能及的支持，大部分病例的病理由我院病理科程红霞教授进行了复审，成书过程中得到了王红梅女士的倾心支持，在此表示诚挚谢意。
　　另外，本书部分病例由相关兄弟单位提供，因各单位条件和病例年限所限，病例图片质量难免参差不齐，希望读者能够理解，并给予本书支持。对于书中疏漏和错误之处，恳请同道及各位读者不吝赐教。

病例 1
[简要病史] 男性，69岁。咳嗽、咳痰3个月。血常规正常，红细胞沉降率60mm/h，CEA27. 9lng/ml。
[胸部CT]右肺下叶后基底段团块影，边缘较清楚，可见分叶及血管集束征，内可见空洞及液平面，为厚壁、偏心空洞，洞壁见壁结节（箭头），增强扫描不均匀强化，纵隔未见明显肿大淋巴结(图1-1)。
[初诊断] 右下肺癌。
[诊断依据] 老年男性，CEA升高，右肺下叶厚壁、偏心空洞，内壁不平，可见凸向腔内的结节，外壁有毛刺，血管集束征明显，增强扫描病变外周强化，支持有下肺癌的诊断。
[后诊断] 右下肺鳞状细胞癌。
[分析] 空洞型肺癌是原发性支气管肺癌的一种形态。癌性空洞的形成主要原因为癌细胞分化力强、生长速度快，瘤体浸润破坏支气管及周同组织，阻塞破坏肿瘤的营养血管，瘤体缺血坏死形成空洞，或瘤体支气管阻塞后继发感染成脓肿而形成空洞。癌性空洞多为偏心空洞，多为近肺门侧壁厚，这与癌性空洞近肺门侧血供丰富有关。单发多见，多为厚壁空洞，空洞内壁不规整，边缘不规则，表面凹凸不平，或有结节状突起。病灶周围的血管大多明显增粗和僵直，并向病灶组织聚合靠拢，形成明显的血管集束征表现，此症容易与炎症引起的局都充『相互鉴别。空洞外缘多见分叶、切迹、细毛刺及胸膜凹陷征。
癌性空洞需与结核性空洞及肺脓肿相鉴别。肺脓肿急性起病，高热，大量脓痰，空洞内壁光滑，多见液平面，抗感染治疗有效，空洞可缩小关闭。结核性空洞是在干酪性坏死的基础上，干酪性坏死物质液化排出后形成。洞内壁光滑，多为薄壁，空洞偏向肺门侧。多发生于上叶尖后段及下叶背段，肺野亦往往有斑片状播散病灶，病灶周围及双肺可见卫星灶，抗结核治疗有效，痰菌阳性率高。肺癌空洞壁可强化，而结核空洞壁多不强化。
病例 2
[简要病史]女性，42岁。发现左肺肿物半年。
[胸部CT]后下纵隔内见块状软组织影，边界不清，密度不均匀，内可见脂肪密度影。增强扫描可见不均匀强化(图2-1)。
[初诊断] 后纵隔畸胎瘤。
[后诊断]后纵隔脂肪肉瘤。
[诊断依据] 手术大体所见：肿物体积9cm×7cm×6cm，包膜较完整，切面灰黄色，实性，局部呈黏液状。镜下：病变由分化良好的脂肪肉瘤样成分及去分化成分构成，分化良好的脂肪肉瘤成分由脂肪细胞与散在其内的不典型细胞及脂肪母细胞组成，不典型细胞核深染、核型不规则。脂肪母细胞内含单个或多个脂肪空泡，挤压细胞核（图2-2，彩图1）。免疫组化示Vimentin阳性（图2-3，彩图2）。病理诊断：后纵隔去分化脂肪肉瘤。
[分析] 脂肪肉瘤为恶性间叶性肿瘤巾较常见的一种，纵隔脂肪肉瘤多来源于退化的胸腺组织或纵隔胸膜脂肪组织。脂肪肉瘤多发部位为下肢(75%)、腹膜后腔，多发于40岁以上人群。一般认为，脂肪肉瘤极少是南脂肪瘤恶变而来，而是一开始就有恶性指征。后纵隔脂肪肉瘤因为肿瘤体积较大且纵隔空问小（本例为9cm×7cm×6cm)或侵犯纵隔内的重要结构，如心脏、气管、支气管、食管等，导致临床症状，如胸痛、咳嗽、呼吸困难、吞咽困难等。后纵隔脂肪肉瘤的X线片无特异性表现，一般显示纵隔增宽。胸部CT可见肿瘤脂肪密度影，密度取决于脂肪肉瘤的细胞间变及纤维性和黏液性组织的混合程度。分化程度低的脂肪肉瘤很少或无脂肪成分，密度以纤维组织成分为主，CT值可偏大，大于20Hu，一般多为混合性，旱不均匀的混杂密度，常表现为不均匀脂肪密度内可见不规则的线形及条索高密度影，也可表现为肿瘤内部较低软组织密度影并夹杂着不规则的脂肪密度影。其脂肪密度不均匀，可以是正常的脂肪密度，也可以高于正常。肿块内脂肪组织较分散，纤维组织和黏液组织共存。增强扫描可见肿瘤内部轻度不规则的强化。分化程度高的脂肪肉瘤包膜可完整，与周同组织器官界限清楚。肿瘤内部偶见线状及斑片状钙化影。脂肪肉瘤以体积大和组织学亚型多为特点，且与临床症状和预后密切相关。WHO将脂肪肉瘤分为5种：①分化良好型；②去分化型（即本例）；③黏液型；④圆形细胞型；⑤多形型。其中去分化型和多形型脂肪肉瘤预后较差。手术治疗是后纵隔脂肪肉瘤较理想的治疗方法。化疗和放疗效果差，多用于手术后辅助治疗。脂肪肉瘤容易复发，尤其是首次病发后6个月内。需要坚持随诊，预防复发。
纵隔脂肪肉瘤需与纵隔实性畸胎瘤相鉴别，不能仅仅看到有脂肪密度、软组织密度、水样密度及钙化就认定为纵隔实性畸胎瘤。纵隔脂肪肉瘤的特征性表现是含有脂肪密度影及肿瘤内部可见线状及条索状影。脂肪密度不均匀，偶可见钙化。纵隔实性畸胎瘤除了实体部分的软组织密度、液体部分的水样密度和脂肪组织的脂肪密度外，钙化和骨化较常见，特征性表现是可出现脂肪液体平面，有时在此界面出现线状及条索状混杂密度影为毛发团。
病例 3
[简要病史] 男性，76岁。因“反复咳嗽、咳痰10年，加重10余天，右侧胸痛3d”于2010年10月1日入院。入院查体：T36.1℃，P102/min，R24/min，BP 71/49mmHg，桶状胸，双肺叩诊呈过清音，双肺呼吸音低，可闻及湿性啰音。心浊音界不易叩出，心率102/min，律不齐，无病理性杂音。10月1日心电图示心房颤动。血常规：WBC17. 08×109 11，N 92. 64%。血气分析：pH 7.39，PCOl 29mmHg P02 49mmHg。生化检查：钾2. 8mmol/L，钠138mmol/L，尿素7.58mmol/L，谷丙转氨酶36U/L，谷草转氨酶63U/L，白蛋白22. 57mmol/L，D-二聚体4.99yg/ml。
[胸部CT] 双肺不规则肿块及结节状影，边缘模糊，以中下肺及肺外周为著，右肺上叶前段可见空洞。部分病灶内可见支气管通气征，胸膜局部增厚，两下肺见网格状间质改变。纵隔内可见肿大淋巴结（图3-1）。
[初诊断]AECOPD，重症肺炎。
[诊断依据] 老年男性，慢性阻塞性肺疾病病史，此次急性起病，有发热、胸痛、咳嗽，咳痰症状．I型呼吸衰竭，低血压，循环衰竭，血象高，中性粒细胞为主，肝、肾功能、电解质、凝血功能继发性异常，首先考虑AECOPD并重症肺炎，奴卡菌感染待除外。
[后诊断] 星形奴卡菌肺炎。
[诊断依据] 患者10月3日晚喘憋明显，SaO263%，患者家属拒绝气管插管及机械通气治疗，给予无创通气治疗，病情无明显好转。痰检抗酸染色弱阳性。10月4日痰培养示：星形奴卡菌，药敏试验提示对利奈唑胺、亚胺培南和四环素敏感。对复方新诺明耐药。给予复方新诺明每次2.0g，3/d，口服；亚胺培南每次1.0g，3/d，静脉滴注；阿米卡星每次0. 2g，每2日1次，静脉滴注。患者10月5日0点50分出现心率减慢，为20/min，自主呼吸消失，血压测不到，予以胸外心脏按压、肾上腺素、尼可刹米对症治疗，呼吸、心率无恢复，患者家属拒绝进一步治疗，自动出院，出院当晚死亡。
[分析]奴卡菌属放线菌目，是革兰染色阳性、需氧丝状细菌，其形态与以色列放线菌相似，但菌丝末端不呈现棍棒状膨胀，部分抗酸染色阳性，芮丝可缠绕成团，形成类似放线菌的颗粒。在涂片染色检测时，菌丝可形成分生孢子，菌丝也可断裂而呈球状或球杆状。在镜下容易忽略而被误为链球菌，而抗酸染色弱阳性又易于和结核分枝杆菌相混淆。现在已知的奴卡菌其30多种，主要致病菌有星形奴卡菌、巴西奴卡菌和豚鼠奴卡菌，在我国以星形奴卡菌常见。星形奴卡菌为条件致病荫，一般在人体免疫功能降低时引起感染。巴西奴卡菌毒性较强，可为原发感染。本例抗酸染色弱阳性，低蛋白血症明显，强烈提示奴卡菌感染。该病影像学检查同样缺乏特征性，表现如下。①局限或弥漫肺部浸润影：可为磨玻璃影、斑片影，大部分实变为主。②单个或多个结节、团块影：结节大小不等，早期可见粟粒样结节，大部分为较大结节影，甚至团块影。③空洞：因病变是化脓性感染，病灶坏死排出，空洞较常见。④病灶分布以肺野外带为主，中下肺野较明显。⑤双侧胸腔积液：胸膜常受累。⑥病灶进展相对较快。奴卡菌病的治疗磺胺类药物。该药的优点是口服生物利用度好，其对组织和脑脊液的渗透性好。治疗剂量宜足，疗程宜长，一般为6个月至1年。