血液科临床处方手册（第2版）

《临床处方丛书》自2002年第1版出版以来的十多年里，其内、外、妇、儿四大分册已经进行了4版，长期得到读者的充分认可和喜爱，成为我社医学出版的优势品牌。2011年，该套丛书陆续推出了中医板块和专科板块，面市以来反响强烈，基于此特再版。 

本书为血液科临床治疗用书，主要读者对象为血液科年轻的临床医师，也包括各专科和全科医师。在第1版【处方】的基础上，第2版优化突出了疾病的新进展，更新了治疗指南、诊断标准及方法，突出了药物治疗的新方法以及治疗的警示内容。

本书的特点有：，简明实用。每一个血液系统疾病在明确诊断要点后，以临床处方为中心展开阐述，不但介绍治疗原则，而且列出治疗的具体方案，有利于读者参考应用。第二，针对性强。编写内容涉及疾病的分型、分期，有利于读者根据临床的具体情况选择合理的治疗方案。第三，重点明确。本书主要介绍以药物治疗为主的常见血液系统疾病，基本解决了门急诊和一般住院病人的治疗问题。

本书在【诊断要点】中概述了临床特征、诊断标准和诊断方法，以便于治疗措施采取的针对性。对于治疗中的一些特殊问题，例如对所列处方的补充说明以及药物选用原则、配伍禁忌、注意事项等均在【警示】中予以详细介绍。

徐卫，女，医学博士，南京医科大学附属医院（江苏省人民医院）血液科教授、主任医师、博士研究生导师及国家临床重点专科、兴卫工程重点学科（共建）、江苏省高校优秀科技创新团队及医院淋巴肿瘤研究创新团队的主要学科负责人、学术带头人，江苏省“兴卫工程”优秀医学重点人才，江苏省“333工程”、“六大人才高峰”、
“青蓝工程”培养对象，《中华血液学杂志》、《中国实验血液学杂志》和《南京医科大学学报》编委，江苏省输血协会理事。江苏省人民医院血液内科主任医师、教授

 

李建勇，男，医学博士、主任医师，教授，博士研究生导师，博士后合作导师。江苏省人民医院血液科主任、血液病研究室主任、血液学教研室主任。中华医学会血液学分会委员、中国实验血液学会委员、江苏省血液学会副主任委员、南京市血液学会主任委员。中华血液学杂志、中国实验血液学、国际输血与血液学杂志、白血病?淋巴瘤杂志、南京医科大学学报、临床肿瘤学杂志等杂志编委。江苏省江苏省医学领军人才、首批“333工程”领军人才、“六大人才高峰”培养对象。获江苏省青年科技奖、江苏省优秀医学重点人才、江苏省有突出贡献的中青年专家、国务院政府特殊津贴和全国医药卫生系统先进个人

篇  红细胞疾病

章  缺铁性贫血

第二章  巨幼细胞贫血

第三章  再生障碍性贫血

第四章  纯红细胞再生障碍性贫血

第五章  溶血性贫血

节  自身免疫性溶血性贫血

  一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血

二、冷凝集素综合征

第二节  遗传性球形红细胞增多症

第三节  异常血红蛋白病

第四节  红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

第五节  阵发性睡眠性血红蛋白尿症

第六章  慢性病性贫血

第七章  铁粒幼细胞性贫血

第八章  血色病

第九章  血红素及卟啉异常

节  皮肤光敏性卟啉病

一、红细胞生成性卟啉病

二、迟发性皮肤性卟啉病

三、 原卟啉病

第二节  神经症状性卟啉病

急性间歇性卟啉病

第三节  皮肤及神经症状性卟啉病

一、混合性卟啉病

二、遗传性粪卟啉病

 

第二篇  良性白细胞疾病

第十章  中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症

第十一章  粒细胞增多症

节  中性粒细胞增多症

第二节  嗜酸粒细胞增多症

第十二章  良性淋巴细胞增多症

节  传染性单核细胞增多症

第二节  传染性淋巴细胞增多症

第十三章  脾功能亢进

 

第三篇  出血与血栓性疾病

第十四章  血管性紫癜

节  过敏性紫癜

第二节  遗传性出血性毛细血管扩张症

第十五章  原发免疫性血小板减少症

第十六章  血栓性血小板减少性紫癜

第十七章  血小板无力症

第十八章  巨血小板综合征

第十九章  血友病

第二十章  血管性血友病

第二十一章  弥散性血管内凝血

第二十二章  血栓性疾病

【附1】  遗传性蛋白C缺陷症

【附2】  遗传性抗凝血酶缺乏症

 

第四篇  恶性血液病

第二十三章  骨髓增生异常综合征

第二十四章  骨髓增殖性肿瘤

节  慢性髓系白血病

第二节  原发性骨髓纤维化

第三节  原发性血小板增多症

第四节  真性红细胞增多症

第五节  嗜酸细胞增多综合征和慢性嗜酸粒细胞白血病

第六节  肥大细胞增多症

第二十五章  急性白血病

节  急性髓细胞白血病

第二节  急性淋巴细胞白血病

第二十六章  淋巴瘤

节  霍奇金淋巴瘤

第二节  非霍奇金淋巴瘤

   慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）

非胃MALT淋巴瘤

套细胞淋巴瘤（MCL）

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）

外周T细胞淋巴瘤（PTCL）

NK/T细胞淋巴瘤

伯基特淋巴瘤

淋巴母细胞淋巴瘤

蕈样肉芽肿及赛塞利综合征

原发中枢神经系统淋巴瘤

第三节 
慢性淋巴细胞白血病

第四节  Castleman病

第五节  幼淋细胞白血病

第六节  毛细胞白血病

第七节  大颗粒淋巴细胞白血病

第二十七章  浆细胞疾病

节  多发性骨髓瘤

第二节  原发性巨球蛋白血症

第三节  意义未明单克隆免疫球蛋白血症

第四节  重链病

第五节  淀粉样变性

第六节  POEMS 综合征

 

第五篇  组织细胞疾病

第二十八章  噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

第二十九章  窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病

第三十章  朗格罕细胞组织细胞增生症

带着这本处方小册子，就像身边有一位年长的带教教授，也像随手的一个临床常用数据库。

——南京医科大学 附属医院  卫中庆

 第三章  再生障碍性贫血 

再生障碍性贫血（AA）简称再障，是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。

【诊断要点】 

1. 临床表现

(1) 贫血：面苍、乏力、头昏及心悸。重型再障（SAA）起病急，贫血重。

    (2) 出血：表现为皮肤、黏膜出血。月经过多。SAA出血症状严重，可致死。

    (3) 感染：SAA感染凶险、严重者可因败血症而死亡，一般常规治疗效果不佳。

    (4) 肝、脾、淋巴结一般不肿大。

2. 实验室检查

(1) 外周血常规至少符合以下两项：

1) 血红蛋白（Hb）<100
g/L，且Ret计数降低；

2) 血小板（BPC）<100×10⁹/L；

3) 中性粒细胞（ANC）<1.5×10⁹/L。

(2) 骨髓象：骨髓增生减低或重度减低，巨核细胞明显减少或缺如。骨髓小粒空虚，非造血细胞及脂肪细胞增多。骨髓活检显示造血组织均匀减少。

    (3) 重型再障（SAA）的诊断还必须符合以下条件

1) 血常规至少符合以下两项：ANC<0.5×10⁹/L，BPC<20×10⁹/L，Ret<20×10⁹/L；如ANC<0.2×10⁹/L，则为极重型再障（VSAA）。

2) 骨髓：增生广泛重度降低，造血细胞比例<30%。

3. 诊断标准

    (1) 全血细胞减少，Ret 值减少；

(2) 一般无肝、脾、淋巴结肿大；

(3) 骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多；

(4) 能排除其他引起全血细胞减少的疾病，详见鉴别诊断；

(5) 一般抗贫血药物治疗无效。

4. AA分型标准 见表3-1

 

表3-1  再生障碍性贫血分型诊断标准 

【治疗程序】 

非重型再障以雄性激素治疗为主，见图3-1。

重型再障的治疗见图3-2。

1．支持治疗：包括血制品输注、感染防治、去铁治疗、心理辅导和一般支持治疗。

2．特殊治疗：SAA患者的标准治疗为由HLA相合供者提供造血干细胞进行异基因造血干细胞移植（allo-SCT），或者联合使用抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）和环孢菌素（CsA）的强化免疫抑制治疗。