描述
开 本: 32开纸 张: 胶版纸包 装: 平装-胶订是否套装: 否国际标准书号ISBN: 9787302466321丛书名: 国家级继续医学教育培训丛书
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一、病史摘要患者,女性, 69岁。 1个月前无明显诱因出现左侧胸部不适、钝痛,进行性加重。发病以来,无明显发热、咳嗽、咳痰,有消瘦。
二、辅助检查血常规正常;乙肝标志物: HBsAg(+),HBsAb(-),HBeAg(-),HBeAb(-),HBcAb(-);肿瘤标志物: CA125为 249.68U/L;HIV:(-);血清结核抗体:(-)。
三、影像资料图 3-1为胸部 CT平扫纵隔窗图像:左侧胸腔巨大占位,其内密度不均匀。
图 3-1 胸部 CT平扫纵隔窗图像图 3-2为胸部 CT平扫增强扫描动脉期图像:左侧胸腔肿块明显强化,中心部 CT值为 60.2Hu。
图 3-2 胸部 CT平扫增强扫描动脉期图像
气管、支气管、肺篇
图 3-2(续)图 3-3为胸部 CT增强扫描实质期图像:病灶进一步强化,强化不均匀。
图 3-3 胸部 CT增强扫描实质期图像图 3-4为胸部 CT增强扫描延迟期图像:病灶进一步强化, CT值达 87.5Hu。
图 3-4 胸部 CT增强扫描延迟期图像图 3-5为胸部 CT扫描同层面平扫以及增强扫描三期对比图像。
图 3-5 胸部 CT扫描同层面平扫以及增强扫描三期对比图像
气管、支气管、肺篇
图 3-5(续)图 3-6为胸部 CT增强扫描实质期冠状位重组图像:肿块占据左侧胸腔,左肺肺不张;肿块内部强化不均匀。
图 3-6 胸部 CT增强扫描实质期冠状位重组图像
图 3-7为 VR血管三维图像,显示肿瘤血供丰富。
四、微信讨论医师 A ①定位:后下纵隔肺外。可见左肺组织受压右前移位,肿瘤内侧与食管左壁间似呈蒂状改变,加之前缘胸腔喇叭口样增宽;②良恶性:恶性。肿瘤密度不均质,血供丰富,重要的一点,其前缘胸腔内可见到结节影,提示胸膜侵犯及转移;③定性诊断:首先,神经源性肿瘤,如恶性神经鞘瘤;其次,间叶组织来源肉瘤,恶性纤维组织肉瘤;再次,可见左膈动脉供血,异位巨块型肝癌及腹膜来源恶性间皮瘤要考虑。医师 B 分析定位:来源于纵隔,有几个层面呈喇叭口样与纵隔相连。密度混杂,加之 CA125明显增高,考虑恶性畸胎瘤。需与肉瘤鉴别,待排除来源于胸膜的恶性肿瘤。医师 C 看着怎么像是来源于纵隔,左肺被完全压缩了?会不会是神经母细胞瘤或神经纤维瘤?反应觉得像畸胎瘤。医师 D 动脉期可以看到丰富供血动脉, CA125数值那么高,良性肿瘤可能性不大。医师 E 占位性病变,来源于纵隔,内密度不均,肿块大,有蒂,有囊壁,总体来说良性可能性大,不确定是什么瘤。按强化值来说应是恶性,但肿块这么大,别处也没转移,虽有胸痛和消耗,但恶性程度有可能不高。医师 F 肿瘤这么大,确实难以定位,不过看它的生长趋势,感觉是来源于肺内的。病灶边缘光整锐利,呈不均匀中度强化,可见囊变坏死区。气管、右主支气管及上腔静脉受压移位变形,可见少量胸腔积液。纵隔内未见肿大淋巴结。首先考虑肺平滑肌瘤或肺原发性肉瘤(如平滑肌肉瘤和纤维肉瘤)。以后者可能性大,平滑肌肉瘤和纤维肉瘤是肺肉瘤中常见的类型,通常在肺内形成巨大肿块,临床症状一般较轻,影像无特征性表现,仅可见肺内圆形、类圆形巨大肿块,边缘光整锐利,可见坏死囊
气管、支气管、肺篇 变区,增强后中 -重度强化。医师 G 觉得还是像来源于胸膜,包膜完整,可见钙化,强化明显,不均匀,近心缘处似乎见蒂,考虑胸膜纤维瘤。医师 H 增强 CT可见左肺被明显压缩的边界,故推测来源于胸腔,胸腔多为间叶源性肿瘤,肿瘤血供丰富,诊断恶性纤维组织细胞瘤。医师 I 如果能判断左侧支气管是外压改变而不是侵犯所致,那么考虑胸膜纤维瘤就比较合理了。左侧胸腔巨大占位性病变,密度混杂且不均匀,血供丰富,血管成像可见主动脉、胸廓内动脉、旋肩胛动脉供血,增强扫描呈不均匀增强。患者临床表现与病变表现不太相符,而影像所表现的恶性征象已经很明显了,说明病变是缓慢渐进的过程。考虑是否为成人型肺母细胞瘤或肺肉瘤,或其他间叶组织来源恶性肿瘤。其内近胸膜处有钙化,但不太像恶性畸胎瘤。不支持诊断畸胎瘤的原因是如此大的瘤体内竟然没有脂肪成分。
五、诊断结果病理切片(图 3-8):瘤细胞呈梭形,束状排列。
图 3-8 病理切片图病理诊断:(左胸腔肿物穿刺)符合孤立性纤维性肿瘤,肿瘤异型性不明显,未见浸润性生长方式,倾向良性。后诊断:孤立性纤维瘤。
六、专家点评(一)胸腔巨大肿瘤要注意以下几种肿瘤 1.畸胎瘤:诊断要点是脂肪成分和钙化,只有少许小钙化点;
2.肉瘤:内部欠均质,多发坏死区域;
3.孤立性纤维瘤;
4.神经源性肿瘤:一般内部较均质,多发于后纵隔,很少占据整个胸腔。
(二)鉴别诊断要抓主要矛盾 1.肿瘤巨大,临床症状出现晚;
2.肺外肿瘤:没有肺组织被破坏,仅仅肺组织受压表现,可以确定肿瘤来自肺外;
3.边界清晰,没有脂肪成分。
(三)鉴别诊断范围缩小 1.肿瘤位于肺外,肺内肿瘤可以不予考虑;
2.没有脂肪成分,(恶性)畸胎瘤可能性小;
3.症状出现晚,基本上限于纤维瘤与肉瘤;
4.坏死成分较少,与肉瘤比较,倾向于纤维瘤;
5.强化程度对于以上肿瘤基本上没有鉴别意义。根据以上征象,诊断孤立性纤维瘤应当放在首位,其他肿瘤可能性较小。
七、小结孤立性纤维瘤( solitary fibrous tumor,SFT),起源于全身各部位结缔组织,包括胸壁、纵隔、心包、腹膜后、腹腔及皮下等部位。位于胸部者,起源于脏层胸膜,体积多巨大,平均直径 20cm左右。肿瘤大都生长缓慢,临床出现症状比较晚。通常无疼痛,仅有压迫症状。尽管瘤体巨大,但坏死少见,即使出现液化坏死,范围多较小。 CT平扫肿块呈等密度或略高密度(较肌肉),密度相对均匀,肿瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分。良性者坏死少见,恶性者坏死相对多见,但坏死区面积一般较小。肿瘤内一般无钙化。肿瘤大小和分叶与肿瘤良恶性无关。肿瘤呈轻度强化、中等强化、显著强化多种强化方式,强化方式对于鉴别诊断无意义。多数肿瘤呈中等度强化,强化相对均匀,动态增强多呈持续性强化或进行性延迟强化,持续时间长。(供稿医师:李琳;点评专家:柳澄;编辑整理:李跃兴;审阅:杨燕)
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