非典型病例影像诊断与鉴别诊断

 

冯晓源主审  著名放射学家、复旦大学副校长、中华医学会放射学分会原主任委员、华山医院博士生导师、教授。

李德泰主编  湖南省医学会放射学分会原主任委员、湘雅二医院博士生导师、教授。

第一部分头与颈部

病例001左侧颞枕叶环形强化肿块伴周围明显水肿 /

病例002右额叶镰旁明显强化类圆形肿块 /

病例003左颞叶显著强化肿块累及邻近颅骨 /

病例004基底核区实性为主肿块伴小圆形囊变 /

病例005左颞叶巨大囊实性肿块伴薄层灶周水肿 /

病例006左额顶叶多条等信号灶伴不同形态强化及明显灶周水肿 /

病例007右侧枕叶明显强化结节伴邻近脑膜强化 /

病例008右颞顶叶白质区2个类圆形混杂信号灶伴明显强化
/

病例009右颞枕叶类圆形高信号病灶伴周边低信号环 /

病例010双顶枕叶及胼胝体压部DWI对称性高信号病变 /

病例011左侧小脑半球类圆形稍高密度肿块 /

病例012右侧小脑半球均质明显强化肿块 /

病例013脑室内不规则囊实性肿块伴脑室扩大 /

病例014右侧脑室三角区囊实性肿块伴幕上脑室扩大 /

病例015鞍区明显强化肿块伴侵袭性生长 /

病例016鞍内不均匀强化占位病变累及左侧海绵窦 /

病例017垂体增大伴垂体柄增粗 /

病例018右额叶镰旁囊实性肿块伴邻近脑膜线样强化 /

病例019右额叶广基强化肿块伴“脑膜尾征” /

病例020左颞叶皮质内明显强化结节 /

病例021左额骨内板下梭形脑膜肿瘤 /

病例022右侧额颞部跨颅骨生长肿块伴脑膜强化 /

病例023硬脑膜弥漫性增厚强化 /

病例024右顶骨局限性骨质破坏伴病灶明显强化 /

病例025右侧桥小脑角不规则囊性病变 /

病例026左桥小脑角半圆形囊性病变 /

病例027右侧颈静脉孔区分叶状囊实性肿块 /

病例028颈髓内卵圆形混杂低信号结节 /

病例029脊髓圆锥囊实性结节实性部分明显强化 /

病例030右眼底非均质性肿块 /

病例031右侧眼肌增粗伴眼球突出 /

病例032右眼眶内侧肌锥外椭圆形血管瘤 /

病例033右眼球后部新月形肿块伴条块状钙化 /

病例034右侧眼睑内不均匀强化结节伴眼睑肿胀 /

病例035彩超左眼球内“乳头状”高回声结节 /

病例036儿童右侧眶内球后不均匀强化肿块 /

病例037鼻咽部不均匀强化肿块突入鼻咽腔 /

病例038左颞骨破坏肿块内环形钙化 /

病例039左侧咽旁间隙密度不均匀软组织肿块 /

病例040右颞下窝密度不均匀肿块伴邻近骨质压迫性吸收 /

病例041左颞下窝分叶状强化肿块 /

病例042左上颌窦混杂信号病变伴窦腔扩大 /

病例043右侧翼腭窝肿块坏死囊变伴环形强化 /

病例044右耳垂旁无痛性肿块进行性增大 /

病例045右侧甲状腺多发结节伴不均匀强化 /

第二部分胸部

病例046左上肺团块状病灶伴灶周局限性肺气肿 /

病例047双肺弥漫性网织结节伴纵隔肺门淋巴结肿大 /

病例048双肺大片状磨玻璃影伴网隔索条状影 /

病例049双肺多发无强化结节伴支气管扩张及全内脏反位 /

病例050双肺弥漫性间质性病变伴肺门纵隔淋巴结增大 /

病例051双上中肺多发实性及磨玻璃结节伴周围晕征 /

病例052右中下肺大片实变经抗炎治疗无效 /

病例053双肺弥漫性网格粟粒影伴气管支气管壁增厚钙化 /

病例054两肺多发边界模糊的结节团块状病变 /

病例055小儿右肺门区肿块并右上叶膨胀不全 /

病例056双肺多发大小不一囊性病灶伴细支气管周围结节 /

病例057双上肺多发结节伴右侧胸腔积液 /

病例058双肺弥漫性磨玻璃改变伴间断咯血 /

病例059双肺弥漫性磨玻璃改变伴网格索条状影 /

病例060双中下肺胸膜下多发斑片状磨玻璃及结节状影 /

病例061左上肺长片状实变伴不规则条状含气影 /

病例062右肺散在分布大小形态不一的实性病灶 /

病例063左下肺巨大厚壁空洞伴气液平面 /

病例064右肺上叶边界清楚的孤立结节 /

病例065右肺浅分叶肿块伴右中叶支气管钙化灶 /

病例066左上肺类圆形肿块伴点状钙化及小片脂肪密度 /

病例067右上肺类圆形结节伴大部分钙化与左上肺类圆形密度均匀肿块 /

病例068左肺下叶后基底段延时强化肿块 /

病例069左上肺纵隔旁肿块伴多发斑片状钙化 /

病例070前上纵隔多发囊实性肿块与大血管分界不清 /

病例071后纵隔肿块渐进性强化伴分支样钙化 /

病例072前纵隔分叶状肿块包绕部分大血管 /

病例073后纵隔巨大软组织肿块伴瘤内斑片状钙化 /

病例074纵隔肿块包绕大血管 /

病例075左前上纵隔轮廓光滑的巨大低密度肿块 /

病例076右胸腔密度均匀的巨大软组织密度肿块 /

病例077左后胸壁强化肿块伴肺内散在小结节 /

第三部分腹盆部

病例078右肝囊实性肿块伴周边花瓣样强化 /

病例079右肝混杂密度（信号）肿块伴延时强化 /

病例080左肝囊实性肿块伴环形强化与右肝顶部稍低密度肿块伴延时强化 /

病例081肝内多发稍低密度结节和肿块伴延时强化 /

病例082左肝混杂密度肿块伴不均匀延时强化 /

病例083右肝囊实性肿块伴囊内分隔 /

病例084肝内多发T1高信号T2低等信号结节病变 /

病例085左肝内叶延时强化肿块 /

病例086肝脏弥漫分布低密度结节有延时强化 /

病例087肝内多发稍低密度灶伴轻度环形强化 /

病例088肝内多发大小不一低密度灶有轻度延时强化 /

病例089肝脏弥漫性肿大伴多发密度高低不等的结节 /

病例090肝右叶低密度（信号）肿块伴延时强化 /

病例091肝大伴多发边界模糊的低密度（信号）灶 /

病例092右肝低密度结节具“快进快出”强化特点 /

病例093肝门区混杂密度肿块伴包膜环形强化 /

病例094肝右叶无强化低密度结节 /

病例095右肝叶低密度结节有延时强化 /

病例096脾脏类圆形稍低密度肿块伴延时强化 /

病例097脾脏巨大混杂密度肿块伴索条状钙化 /

病例098脾脏外向生长肿块有囊变和钙化 /

病例099脾脏类圆形稍低密度肿块伴渐进性强化 /

病例100胸腹腔多发大小不一结节有明显强化 /

病例101胰头部软组织肿块伴蜂窝状环形强化 /

病例102胰头类圆形囊实性肿块 /

病例103胰头多房囊性包块伴分隔钙化 /

病例104胰腺巨大囊性肿块 /

病例105腹部巨大囊实性肿块与胰腺分界不清 /

病例106胰尾部分叶状软组织密度肿块 /

病例107胰尾类圆形囊性肿块伴分隔和钙化 /

病例108胰腺尾部不规则软组织肿块侵犯脾脏 /

病例109左肾上腺区椭圆形边界清楚的肿块 /

病例110双侧肾上腺结节伴点状钙化 /

病例111左肾肿块伴中央“星”状延时强化 /

病例112右肾密度不均匀肿块累及肾盂 /

病例113左肾分叶状肿块伴中央星芒状低密度 /

病例114左、右肾囊性病变伴囊内片絮状强化影 /

病例115右肾巨大密度不均匀肿块 /

病例116左、右肾内肿块伴轻中度强化 /

病例117双肾混杂密度肿块伴不均匀强化 /

病例118左、右肾环形强化囊性病变 /

病例119食管下段和胃肠道管壁广泛环形增厚伴大量腹水 /

病例120十二指肠巨大不均匀强化肿块不伴肠道梗阻 /

病例121十二指肠球部类圆形密度均匀肿块 /

病例122胃窦和十二指肠壁弥漫性增厚 /

病例123肝门区无明显强化类圆形等密度块影 /

病例124左中腹部小肠聚集包裹伴近端十二指肠扩张 /

病例125腹膜后轮廓清楚的囊性包块 /

病例126腹膜后富血供肿块伴持续明显强化 /

病例127腹膜后巨大囊实性肿块伴不均匀强化 /

病例128腹膜后有斑片状钙化肿块伴明显强化 /

病例129骶骨右前方混杂信号肿块伴向心性延时强化 /

病例130右侧肝肾间隙囊实性肿块囊性为主 /

病例131右肾区环形钙化肿块 /

病例132腹膜后腰椎和腰大肌前缘囊实性肿块伴环形强化 /

病例133右中腹部脊椎右前方纵向分布长圆形混杂信号肿块 /

病例134肝肾间隙巨大肿块伴不均匀轻中度强化 /

病例135腹膜后形态不规则肿块伴斑片状钙化 /

病例136腹膜后主动脉右侧多房囊样包块 /

病例137前腹壁内侧密度不均匀团块伴多发小环形强化 /

病例138右侧肾旁基底部朝向腹膜的长圆形肿块 /

病例139膀胱左前壁显著强化结节 /

病例140膀胱内巨大分叶状肿块 /

病例141膀胱内宽基底结节或肿块 /

病例142盆腔左侧附件区伴脂肪密度的囊实性肿块 /

病例143子宫右后方等T1短T2肿块伴轻度不均匀强化 /

病例144盆腔巨大囊实性肿块 /

病例145盆腔直肠子宫间隙不规则稍低密度肿块 /

病例146盆腔巨大分叶状肿块伴不均匀强化 /

病例147骶前间隙囊性肿块 /

病例148骶前间隙囊性包块直肠受压左移 /

病例149左腹壁长圆形肿块伴中度延时强化 /

第四部分骨关节与软组织

病例150右手第1腕掌关节反复半脱位伴进行性活动障碍 /

病例151脊椎骨骺和四肢骨端发育不良并关节退变畸形 /

病例152L4椎体局灶性骨质破坏伴周边硬化 /

病例153脊椎退行性病变 /

病例154不寻常的椎管内占位病变 /

病例155少年硬脊膜外占位病变 /

病例156T6椎体、椎弓根及邻近肋骨膨胀性骨质破坏 /

病例157椎管内“千足虫” /

病例158硬脊膜囊止点上移 /

病例159髋臼边缘“骨赘” /

病例160下颌骨无痛性局限性骨质破坏 /

病例161T1椎体骨质破坏塌陷伴巨大软组织肿块 /

病例162胸骨局限性骨质破坏伴不规则高密度骨壳 /

病例163右后胸腔巨大肿块伴邻近第8后肋膨胀性骨质破坏 /

病例164T10椎体和附件骨质破坏伴压缩骨折和椎旁软组织肿块 /

病例165C3右侧椎体、附件骨质破坏伴周围软组织肿胀 /

病例166珠蛋白生成障碍性贫血伴下部胸椎右旁肿块 /

病例167L1~L2平面右后侧腹壁巨大肿块 /

病例168S1单发骨质破坏伴边缘硬化 /

病例169右股骨下段不规则形异常信号病变 /

病例170左股骨下段溶骨性骨质破坏伴软组织肿块 /

病例171左股骨转子间椭圆形稍高密度肿块 /

病例172右股骨粗隆间囊样骨质破坏伴边缘硬化 /

病例173L4/5腰椎结核伴椎旁脓肿 /

病例174骶骨溶骨性骨质破坏 /

病例175左大腿内侧骨软骨瘤伴强化软组织肿块 /

病例176左胫骨下段内侧皮质局限骨质破坏伴硬化边 /

病例177跟骨囊样骨质破坏伴硬化边 /

病例178跟骨骨瘤 /

病例179左大腿皮下包膜强化类圆形肿块 /

病例180颈前逐渐增大囊性包块 /

病例181右臀部进行性增大软组织肿块 /

病例182左颈部无痛性巨大非均质性肿块 /

病例183左小腿软组织内血管瘤 /

病例184右小腿后方环形强化软组织肿块 /

 

索引585

第一部分

头与头颈部Part One

General
Comment

 

 

病例001左侧颞枕叶环形强化肿块伴周围明显水肿第一部分头与头颈部病例001左侧颞枕叶环形强化肿块伴周围明显水肿

 

 

【临床资料】

男，60岁。头晕头痛伴呕吐1个月余。

【影像学表现】

MRI扫描（图A、图B、图C分别为轴位T1WI、T2WI）显示左侧颞、枕、顶部混杂信号团块状影，T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、高混杂信号，周围见大片不规则指状水肿信号；增强扫描（图D、图E、图F分别为轴位及冠状位像）显示病灶边缘环状强化，呈卵圆形，环壁厚薄不一，病灶内见片状不均匀强化，肿瘤与硬膜呈锐角相交，未见明显脑膜尾征。左侧脑室明显受压变形，中线结构稍右移。

 

 

 

【鉴别诊断要点】

本例肿块位于幕上，MRI呈稍长T等、长T2混杂信号影，环状强化，瘤周水肿明显，患者为老年人，应考虑成人幕上常见的胶质母细胞瘤、转移瘤、原发性淋巴瘤等鉴别诊断。

1.胶质母细胞瘤：多见于45岁以上成人，肿瘤形态不规则，体积常较大，坏死、囊变、出血多见，瘤周水肿及占位效应都较明显，肿瘤血液供应丰富，增强扫描肿瘤呈花环状强化，可见壁结节。本例发病年龄、发病部位及MRI表现与其类似，应首先予以考虑。

2.转移瘤：发病年龄较大，一般有原发肿瘤病史；肿瘤常发生在灰白质交界区，常多发，坏死、出血多见，灶周水肿及占位效应均较明显，典型表现为“小结节、大水肿”；增强扫描以环形强化或结节状强化为主；本例肿块虽灶周水肿明显，但肿瘤体积较大，且患者无原发肿瘤病史，转移瘤可能性小。

3.原发性淋巴瘤：肿瘤多见于大脑半球表面、丘脑基底核或脑室旁区；CT平扫多呈等或稍高密度实性肿块，很少有坏死囊变或出血、钙化；MRI多为长T1、等或稍长T2信号；灶周水肿及占位效应多为轻、中度,增强扫描一般为明显强化，可呈“团块状”或“脐凹状”强化。本例肿块位于颞枕部，坏死囊变明显，灶周水肿显著，不符合淋巴瘤的典型表现。

本例术前影像诊断考虑胶质母细胞瘤。

【手术与病理】

病理诊断：原始神经外胚层肿瘤。原始神经外胚叶肿瘤

【小结】

原始神经外胚层肿瘤 (primitive neuroectodermal
tumor,PNET)是一种胚胎源性神经上皮肿瘤，由原始未分化的小圆细胞构成，具有多种分化倾向，最早由Hart 和Earle于1973 年报道，2016年世界卫生组织（WHO）将其归于中枢神经系统胚胎瘤，删除了PNET术语。本例病例诊断为老病例，当时病理诊断用PNET名称，为了讨论方便，本文仍沿用PNET名称。PNET的WHO 分级为Ⅳ级，恶性程度高，侵袭性强，预后极差。临床上多见于儿童和青少年，成人发生率低，80%PNET位于幕下小脑部位，20%位于幕上，占儿童幕上肿瘤的
1%~ 5%。PNET患者缺乏特异性的临床症状，病情发展快，多因颅内压增高引起的头痛、呕吐为首发症状。

PNET大多位于深部侧脑室周围，以侧脑室旁的额顶皮髓交界区多见，肿瘤可坏死囊变，病理上具有侵袭性及沿脑脊液种植播散转移的特点。

CT平扫以不均匀等或高密度为主，部分有钙化；MRI特点为肿瘤体积大，虽然呈浸润性生长，但形态规则，边界清楚，轻度分叶状，信号多不均匀，偶有出血，坏死囊变多见，瘤周水肿无或较轻。T1WI 信号均为等低或低信号；T2WI上肿瘤实质呈等信号，囊性成分呈高信号；MRI增强后均为明显不均匀强化，可呈“蜂窝状”强化；与大多数脑内肿瘤T2WI 呈高信号明显不同的是PNET实质部分T2WI为等信号，与小脑的髓母细胞瘤相似，在颅内肿瘤中较有特征性。DWI显示肿瘤呈高信号，可能与细胞核大、胞质少、细胞核质比率高有关。磁共振波谱
(MRS)显示胆碱（Cho）含量升高，N乙酰天门冬氨酸（NAA）、肌酸（Cr）、 丙氨酸含量下降，可见肌醇峰（MI）和脂质峰（Lip），并出现特征性的牛磺酸峰（Tau）。晚期可见沿脑脊液播散的转移病灶。

幕上PNET出现沿脑膜播散时则预后不良；当MRI疑诊为幕上PNET时应常规行脊髓MRI；脑脊液检查可能发现PNET细胞。幕上PNET因为少见常被误诊为其他肿瘤。

本例患者由于发生在老年人，罕见，病变位于幕上，明显囊变，瘤周水肿显著，表现不典型，术前误诊为胶质母细胞瘤。

当患者为年轻人，尤其是10岁以下儿童，出现幕上较大肿瘤，部位较深，特别肿瘤位于额顶皮髓交界区，有坏死囊变、出血和钙化，占位效应明显而水肿较轻时，应想到PNET的可能性。

〔李秋云肖曼君李德泰谭长连〕参考文献

［1］Shi H,Kong X,Xu H,et al.MRI features of intracranial primitive
neuroectodermal tumors in adults:comparing with histopathological
findings.[J]Huazhong Univ of Sci Technology Med Sci,2004,24(1):99102.

［2］Pickuth D,Leutloff U.Computed tomography and magnetic resonance
imaging findings in primitive neuroectodermal tumours in adults.[J]Br J
Radiol,1996,69(817):15.

［3］Erdem E,Zimmerman RA,Haselgrove JC,et al.Diffsionweighted imaging and fluid
attenuated inversion recoery imaging in the evaluation of  primitive neuroectodermal
tumors[J].Neuroradiology,2001,43(11):927.

［4］Majos C,Alonso J,Aguilera C,et al.Adult primitive neurectodermal
tumor:proton MR spectroscopic finding 
possible application for differential 
diagnosis[J].Radiolgy,2002,225(2):556.

［5］赖丽莎，刘国顺，魏新华，等.幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学诊断[J].中国CT和MRI杂志，2013，11（4）：47.

［6］姜旭红，郑红伟.中枢系统原始神经外胚层肿瘤的MRI表现和病理分析[J].中国CT和MRI杂志，2014，12（2）：1215.

［7］郑红伟，祁佩红，薛鹏，等.中枢性原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现和病理分析[J].临床放射学杂志，2013，32（9）：12331237.

［8］李文华,金惠明,张忠德,等.儿童脑原始神经外胚层肿瘤的
CT、MRI和病理分析[J].中国临床医学影像杂志,2006,17(4):194.病例002右额叶镰旁明显强化类圆形肿块病例002右额叶镰旁明显强化类圆形肿块

 

 

【临床资料】

男，19岁。头痛伴呕吐10天。

体格检查：嗅觉有减退，左眼视力50，右眼49，鼻唇沟无变浅，Rime试验（ ），深浅反射正常，四肢肌力、肌张力正常。

超声：腹膜后多个低回声淋巴结，较大者约121 mm×43 mm。

实验室检查、三大常规及血生化等无异常。

【影像学表现】

MRI平扫（图A、图B分别为轴位T1WI、T2WI）右额叶镰旁见一类圆形肿块,大小约55 cm×5 cm×6 cm，边界清楚，呈稍长T1、稍长T2信号，内散在分布小片长T1、T2信号灶，周围见长T1、长T2水肿信号，增强扫描（图C、图D分别为冠状位及轴位）显示病灶明显强化，内见索条状强化血管影及斑点状无强化区，未见脑膜尾征，右侧脑室额角明显受压，中线结构左移。CT平扫未见明显钙化。

 

【鉴别诊断要点】

本例肿块位于右额叶镰旁，呈类圆形，边界清楚，明显强化，灶周水肿相对较轻。

鉴别诊断应考虑脑膜瘤、血管外皮细胞瘤、上皮样血管内皮细胞瘤、幕上原始神经外胚层肿瘤等。

1.脑膜瘤：好发于成年人，典型良性脑膜瘤多呈圆形、类圆形，边界清楚，以宽基底与硬脑膜相连，皮质和白质受压塌陷和变形、相邻骨质常见增生性改变，肿块在T1WI呈低或等信号，T2WI呈等或高信号，周围纤维性包膜呈线形低信号，增强扫描呈明显均匀性强化，邻近脑膜具有特征性的“脑膜尾征”。本例肿块位于额叶镰旁，虽缺乏典型“脑膜尾征”，但形态、信号特点及增强表现与脑膜瘤类似，应予考虑。

2.血管外皮细胞瘤：是起源于脑膜间质毛细血管外皮细胞的一种恶性肿瘤，好发于硬脑膜或静脉窦附近，影像表现类似脑膜瘤，但具有一定的恶性倾向，如肿瘤生长迅速，形态多不规则，呈分叶状，T2WI 信号混杂，易囊变坏死，可引起邻近骨质溶骨性破坏；常见血管流空信号影，窄基底与脑膜相连，“脑膜尾征”少，CT平扫无钙化。本例肿块发生部位及影像表现类似，窄基底与脑膜相连，无“脑膜尾征”，血管外皮细胞瘤不能除外。

3.上皮样血管内皮细胞瘤：是一种罕见的以上皮样细胞为特征的血管内皮肿瘤。主要发生在软组织内，发生于颅内者罕见；在WHO（2016）中枢神经系统肿瘤分类中，将其归为脑膜间质肿瘤，生物学行为属交界性或不确定性肿瘤。肿瘤容易出血为其特点，CT平扫因瘤内出血表现为高密度，肿瘤实质部分呈等密度；MRI上T1WI、T2WI上因不同时间的出血而表现信号混杂，可见低信号血管流空影，增强后病灶强化明显，部分病灶内可有囊变，周围为血管源性水肿。本例肿块未见明显出血信号及血管流空，鉴于上皮样血管内皮细胞瘤主要发生在软组织内，发生于颅内者罕见，故可能性小。

4.幕上原始神经外胚层肿瘤 ：［在WHO（2016）中枢神经系统肿瘤分类中归为中枢神经系统胚胎瘤，NOS］一般病情发展迅速，具有侵袭性和沿脑脊液播散转移的特点；肿瘤位于脑内，体积通常较大，钙化常见，囊变较明显，囊变部分可见壁结节，增强扫描实质部分均匀强化，有坏死囊变者呈不规则环形强化，瘤周无水肿或轻度水肿。本例肿块CT平扫及MRI未显示钙化征象，囊变不明显，肿块轮廓尚清楚，对周围组织无明显侵袭，瘤周水肿较明显，不支持。

术前诊断意见：考虑脑膜富血供肿瘤，以脑膜瘤或血管外皮瘤可能性大。

【手术与病理】

镜下见肿瘤细胞呈片状、巢状或条索状排列，细胞体积较大，胞质多量，核染色质粗糙，核分裂象多见。

免疫组化标记：嗜铬蛋白ACgA（＋），突触素Syn（＋），神经元特异性烯醇化酶NSE（＋）。

病理诊断：大细胞神经内分泌癌。大细胞神经内分泌癌

【小结】

神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）是起源于神经内分泌细胞的一类恶性肿瘤，可发生在身体各个部位，除传统的内分泌器官外，还可见于呼吸道、胃肠道、皮肤等多个部位，发生于颅内者极为罕见。

WHO对头颈部神经内分泌肿瘤的分类遵循肺的神经内分泌肿瘤分类：典型类癌（高分化NEC），非典型类癌（中分化NEC），小细胞癌（低分化NEC）和副神经节瘤。在免疫组化检查中，CgA和Syn 敏感性及特异性强，常用作诊断指标，NSE敏感性强，但特异性差，CgA还可作为判断疗效和提示肿瘤复发的标记物；电镜下癌细胞内可见多少不等的神经内分泌颗粒。

颅内NEC的临床表现除占位性病变引起的颅高压症状外，主要出现的是病变部位受损产生的定位体征，现有病例未见神经内分泌激素相关的临床症状。

影像学表现：根据现有为数不多的个案报道及结合本例，颅内 NEC的影像学表现形式多样，有实性，也有囊实性。实性肿瘤呈团块状，边界清楚，密度（信号）不均匀，周围水肿一般较轻；增强扫描呈中度或明显强化，病灶内见条索状强化血管，占位效应明显，即使肿块广基与脑膜相连，亦未见脑膜尾征；肿瘤常位于脑内，也可位于颅内脑组织外。因报道的病例较少，尚需进一步积累资料。

本例肿块位于右额叶邻近大脑镰旁，边界清楚，周围水肿较轻，增强扫描明显强化，术前诊断意见为富血供肿瘤，以脑膜瘤或血管外皮瘤可能性大。因颅内NEC极为罕见，临床和影像学表现缺乏特征性，术前难以定性，诊断有赖于病理和免疫组化。

〔李秋云李德泰谭长连〕参考文献

［1］孙亚，王丽娟，王丽琼．颅内神经内分泌癌一例［J］．中华放射学杂志，2010，44（4）：378．

［2］彭林，程江鹏，黄理金，等.颅内神经内分泌癌1例报告[J].第一军医大学学报，2005,25(5)：597598.

［3］李旭,高方友,蒋伟峰，等.小脑半球囊实性神经内分泌癌1例报告并文献复习[J].贵州医药，2013，37(12):11301132.

［4］黄文勇，徐晓，黎水仙，等.肺复合型大细胞神经内分泌癌1例并文献复习[J].临床与实验病理学杂志,2014(4):458460.

［5］杨秋霞，吴静，张嵘.神经内分泌肿瘤的诊断研究进展[J].国际医学放射学杂志,2011,34(5):418421.

［6］Ferlito A,Strojan P,Lewis Js Jr,et al.Large cell neuroendocrine
carcinoma of the head and neck:a distinct clinicopathologic entity[J].Eur
Arch Otorhinolaryngol,2014，271(8):20932095.

［7］Manome Y，Yamaoka R，Yuhki K，et al．Intracranial
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Geka，1990，18（5）：483487．