肌肉活检

本书囊括了肌肉病理的临床资料和分子生物学资料，使您更易于理解和掌握各种神经肌肉疾病，可谓肌肉活检的经典之作！
通过标准的组织学、电镜技术，酶组织化学技术以及特异蛋白的免疫组织化学技术，对正常骨骼肌和病变肌肉进行充分的综合介绍；
特别介绍了分子遗传学的进展、免疫组织化学染色技术以及特异性抗体的使用；
新增了大量彩色图片，免疫组织化学图片在新版中占很大比例。

第1部分
第1章 肌肉活检的操作程序
第2章 组织学、组织化学染色和反应
第3章 正常肌肉
第4章 肌肉活检中病理改变的界定
第5章 病变肌肉的超微结构变化
第6章 免疫组织化学
第7章 如何读片
第2部分
第8章 神经肌肉疾病的分类
第9章 神经源性疾病
第10章 肌营养不良及相关疾病I：Duchenne型和Becker型肌营养不良
第11章 肌营养不良及相关疾病Ⅱ：肢带型肌营养不良
第12章 肌营养不良及相关疾病Ⅲ：先天性肌营养不良
第13章 肌营养不良及相关疾病Ⅳ：Emery—Dre-fuss肌营养不良和Bettlienl肌病
第14章 肌营养不良和相关疾病V：面肩肱型、强直性和眼咽型肌营养不良
第15章 先天性肌病
第16章 肌原纤维肌病
第17章 代谢性肌病I：糖原贮积病
第18章 代谢性肌病Ⅱ：脂质相关疾病和线粒体肌病
第19章 内分泌疾病
第20章 离子通道病
第21章 肌无力综合征
第22章 炎性肌病
第23章 中毒性和药物性肌病
参考文献
附录
索引

　　部分　肌肉活检：政常与病变肌肉
　　第1章　肌肉活检的操作程序
肌肉活检是一个相对简单的操作，尽管以前经常做的不尽如人意。当病理科大夫收到部位不明的一小块肌肉，揉成一个小球，然后扔进福尔马林，再多么认真和细心，一般也不会从中得到任何有诊断价值的信息。随着对神经肌肉疾病兴趣的增加，对内科医生和外科医生在处理标本方面提出了要求。下面是进行肌肉活检需要遵循的一些指南。
　　患者连择
　 对患者进行充分的临床评价非常重要。诊断应当始终建立在详细的临床病史、家族史、临床查体之上，结合特殊的辅助检查，如血清酶、肌肉影像学检查、肌电图检查和肌肉活检结果。肌肉活检是一项对肌肉和（或）神经疾病的验证检查。总的来说，肌肉活检的主要适应证是出现神经肌肉病的一些表现，如肌无力、肌肉痉挛或不适感（特别是活动时）以及活动时肌疲劳现象。病理改变也可以出现在缺乏任何神经肌肉损害症状的情况下，如胶原血管病。另一方面，肌活检可能在一些疾病没有明显的形态学异常，如重症肌无力或先天性肌强直，这些疾病的临床诊断可以通过电生理方法加以确认。
随着分子遗传缺陷诊断的惊人发展，当一个基因的突变可以确定时，许多临床医生会怀疑是否需要做肌活检。在一些疾病，如脊髓性肌萎缩、强直性肌营养不良和面肩肱型肌营养不良，基因分析非常可信，可以提供直接的证据证明诊断，无需肌肉活检。然而，基因型和DNA分析结果并不总与表型相关，每项惯例总有例外，这在Duchenne型肌营养不良中得以充分体现，其分子缺陷并不总与肌肉中的蛋白表达一致。更重要的是临床严重程度不能单独通过基因分析加以决定。所以，我们深刻体会到，采取现代化技术分析肌肉病理改变是评价患者病情的重要组成部分。
　　肌肉的连择
肌肉活检的部位取决于肌无力的分布，后者基于对患者的详细临床分析。选择肌肉活检部位时，一定要注意不选择严重受累的肌肉，在严重受累部位的大部分肌肉组织多被脂肪和结缔组织代替，仅仅残留一点疾病过程的痕迹。也不要选择受累非常轻的肌肉，这些部位还没有表现出足够的形态学改变。几种疾病的病变肌肉有不同分布形式，超声检查是一种简单、快捷的评估肌肉病变程度的技术（Heckmatt等1982，Dubowitz l995a），可以协助活检部位的选择。肌肉磁共振对不同疾病具有更高的图像清晰度，能更好地反映病变改变规律（Mercuri等2005，Jungbluth等2004a，b，Pichiecchi0等2004），目前也用于临床检查。但是超声检查是更快速和实用的方法，可用于活检前肌肉检查，也能够对门诊患者进行检查。
总的来说，无力肌肉分布在近端。我们选择中度受累的近端肌肉，取材也方便，如腿部的股四头肌（股直肌、股外侧肌）和上肢的肱二头肌。在其他情况下三角肌或腓肠肌也可选择做活检。如果肌无力主要在肢体远端，要选择更远端的肌肉做活检，但即使在这种情况下，近端肌肉活检也能够反映其病理变化。
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