首都医科大学附属北京友谊医院神经内科疾病病例精解

神经内科成立于建院之初，1952—1960年分别由苏联专家斯乔宾教授、契尔考夫教授和安格杰教授担任科室主任。历经60余年的不断沉淀和开拓创新发展，目前在北京市西城区和通州区两个院区的住院病床数达130余张，年门诊、急诊量达18万余人次。科室分为脑血管病组、痴呆和认知障碍组、帕金森病和运动障碍组、感染免疫组、癫痫和电生理组、神经心理组等专业组。于1981年正式成立神经病理实验室。近30余年来每年主持北京市神经科临床病理讨论会一次，并提供疑难病例及病理资料。
本书介绍了近些年由本院医师诊断和治疗的52个少见和疑难病例，包括神经感染免疫疾病、脑血管病、运动障碍性疾病、脱髓鞘性疾病、神经变性病、周围神经疾病、神经系统遗传性疾病、神经肌肉接头疾病和肌肉疾病、中枢神经系统肿瘤、理化因子及中毒所致神经系统损害和系统性疾病所致的神经系统并发症。其中器官移植后狂犬病、抗NMDA受体脑炎、八肽重复区插入突变的家族性克雅氏病家系、具有详细病理资料的桥本脑病等均是国内首例。有些病例目前看比较典型，容易诊断，但在当时临床研究不充分、医师认识均不足的情况下，诊断过程还是比较曲折，如抗NMDA受体脑炎，以顽固性呃逆、恶心、呕吐为主诉，曾被考虑“浅表性胃炎、脑干脑炎、脑血管病、中枢系统淋巴瘤、副肿瘤综合征”等，但*后诊断为以极后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病等。对于这些病例的总结，促进各位医师再次进行临床思辨和总结，从而进一步提高临床诊断能力。

主编简介
张拥波，医学博士、博士后，教授、博士研究生导师、主任医师。现任首都医科大学神经病学系副主任，首都医科大学附属北京友谊医院神经疾病中心副主任，兼任神经内科副主任、神经病学教研室主任。
社会兼职：中华医学会神经病学分会神经生化学组副组长，中国医师协会神经内科医师分会委员，北京医学会神经病学分会常务委员，北京神经科学学会常务理事、副秘书长，北京中西医结合学会卒中专业委员会副主任委员，北京神经内科学会常务理事及脑小血管病专业委员会副主任委员、中西医结合专业委员会副主任委员，北京脑血管病防治协会常务理事，中国老年学和老年医学学会老年病学分会心脑血管病共防共治专家委员会委员等。
发表论文100余篇，其中，SCI论文20余篇；参编书籍6部。先后主持中华人民共和国科学技术部“十一五”国家高技术研究发展计划（“863计划”）、国家自然科学基金和北京市自然科学基金等多项研究课题。曾获得北京市优秀人才培养项目和北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养——“215”学科骨干人才资助，并获得北京市“十、百、千”卫生人才中“百”层次人才称号。

主编简介
脱厚珍，博士，副教授，硕士研究生导师，主任医师。现任首都医科大学附属北京友谊医院神经内科副主任。
社会兼职：中华医学会北京分会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组委员，中国微循环学会神经变性病专业委员会基因与精准医学组常务委员，北京神经内科学会神经感染与免疫专业委员会常务委员，北京神经内科学会基础与转化医学专业委员会常务委员等。
从事神经病学临床、教学与科研工作20年。主要研究方向：帕金森病和运动障碍性疾病，不安腿综合征，脑血管病和动脉粥样硬化。
获得“2005届北京市科技新星”荣誉称号；主持完成国家自然科学基金项目2项，市级科研基金项目多项。以第一作者或通讯作者发表SCI论文、核心期刊论文多篇，作为副主编出版专著《不安腿综合征》。

主编简介
刘占东，神经病学博士，副教授，硕士研究生导师，主任医师。现任首都医科大学附属北京友谊医院神经内科副主任，分管医疗保健中心神经内科。在神经系统老年病领域积累了丰富的临床经验。主要从事慢性疲劳神经调节机制方面的研究，发表文章20余篇。主持和参与了多项国家和省部级课题。
目前为国家体育总局奥运会聘任医疗专家；中华医学会神经病学分会神经生化学组委员；中华医学会运动医学分会医疗监督学组委员；体育科学学会运动医学分会医疗与健康专委会委员；北京医学会抑郁障碍分会委员；国际神经化学会会员。

目录
001  器官移植后狂犬病2例
002  家族性克雅氏病：八肽重复区插入突变1例
003  散发型克雅氏病1例
004  EB病毒感染致可逆性胼胝体压部及大脑深部白质病变1例
005  脑脓肿伴皮层静脉血栓形成1例
006  神经布氏杆菌病1例
007  卒中样起病脑曼氏裂头蚴病1例
008  疟疾后共济失调1例
009  巴贝西虫病1例
010  旅行者乙型脑炎1例
011  HIV合并梅毒感染所致脑膜炎1例
012  间断发热17个月的新型隐球菌脑膜炎1例
013  单核细胞增生性李斯特菌脑膜炎1例
014  原发性中枢神经系统血管炎1例
015  经病理确诊的肥厚性硬脑膜炎1例
016  抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例
017  以快速进展的弥漫性脑萎缩为表现的抗LGI1抗体脑炎1例
018  以癫痫大发作起病的抗抗γ-氨基丁酸B受体脑炎1例
019  抗Amphiphysin抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例
020  抗Amphiphysin抗体相关副肿瘤神经综合征1例
021  以不安腿综合征为主要表现的脑桥梗死1例
022  Percheron动脉闭塞致双侧丘脑腹内侧综合征1例
023  表现为异己手综合征的胼胝体梗死1例
024  脑干梗死致“八个半综合征”合并双侧共济失调1例
025  持续按摩致颈动脉夹层形成1例
026  双侧自发性颈内动脉海绵窦瘘1例
027  伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)1例
028  遗传性AT缺陷所致静脉窦血栓形成1例
029  Trousseau综合征1例
030  发作性运动诱发性肌张力障碍1例
031  继发于干燥综合征的帕金森综合征1例
032  以极后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病1例
033  阿尔茨海默病1例
034  皮质基底节变性1例
035  进行性延髓麻痹1例
036  表现为急性延髓麻痹的吉兰-巴雷综合征1例
037  误诊为吉兰-巴雷综合征的POEMS综合征1例
038  Churg-Strauss综合征合并颅内静脉窦血栓形成1例
039  ANCA相关血管炎性周围神经病1例
040  结节性硬化1例
041  缝隙连接蛋白B1基因T278G新突变导致伴有短暂性脑白质损害的X连锁CMTX1型1例
042  重症肌无力免疫治疗致播散型诺卡氏菌感染1例
043  抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病1例
044  核黄素反应性脂质沉积病1例
045  酷似急性脑血管病的晚发线粒体脑肌病1例
046  遗传性神经性肌强直1例
047  全脊髓室管膜瘤1例
048  18F-FDG-PET低代谢的囊性变间变型星形细胞瘤1例
049  笑气吸入所致脊髓亚急性联合变性1例
050  肉毒毒素中毒2例
051  嗜血细胞综合征继发非惊厥性癫痫持续状态1例
052  桥本脑病1例
附  录  首都医科大学附属北京友谊医院简介