儿童间质性肺疾病临床影像病理图谱

遵循国际儿童间质性肺疾病分类

 

      本书分婴幼儿及儿童间质性肺疾病两部分，共13章。介绍了系统性疾病相关肺疾病、免疫正常者的间质性肺疾、免疫缺陷者的间质性肺疾病、移植相关肺疾病、类似间质性肺疾病的其他疾病、淋巴组织增生性疾病、小气道疾病、特发性间质性肺炎、药物性肺损伤、其他形式的弥漫性肺疾病等各种类型，40多种疾病，每种疾病重点从临床、影像、病理三方面进行介绍，同时精选出近百例经典病例介绍诊治经过，体现了目前国内*的儿童间质性肺疾病的综合诊疗模式。

彭芸–主任医师  国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院影像中心主任，学科带头人，对儿童呼吸系统的影像学进行了长期的研究和总结，尤其是近年来，对间质性肺病疾病的影像学特点进行了深入的研究。

刘秀云–博士，硕士生导师，国家儿童医学中心
首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科主任医师，主攻疑难及间质性肺疾病的诊治，国内儿科最早开展对间质性肺疾病的临床研究。

周春菊–国家儿童医学中心
首都医科大学附属北京儿童医院病理科主任医师，从事儿童病理学研究近30年，擅长小儿肿瘤、肺组织疾病和感染性疾病病理诊断，尤其专注于儿童淋巴瘤、儿童间质性肺疾病、儿童感染性疾病及儿童软组织肉瘤的诊断如神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤等的诊断及研究。

第六章
肺动脉压力与肺动脉高

1 估测右心房压力

●
根据剑突下切面测量的下腔静脉内径及其对吸气的反应进行估测（表6.1）。

●
下腔静脉内径应在距右心房开口0.5 ～ 3.0cm 处、靠近肝静脉汇合处测

量。首先测量呼气末期最大内径。

●
在吸气时再次测量，此时应注意使切面切过下腔静脉中央。否则将高估

下腔静脉对吸气的反应。

●
在危急重症患者，剑突下切面探查不理想时，可用腋中线右前斜切面代替[1]。

●
上述对右心房压力的半定量估测方法有一定误差。当估测的压力值处于表6.1

中的正常值及高压力区间时，相对而言误差较小。

●
而在表6.1 中间部分，下腔静脉内径与吸气塌陷率两个指标的变化指向不同，

此时的估值误差可能较大，需要结合二级指标（表6.2）进行评估。

●
下腔静脉内径小于等于2.1cm、塌陷率小于50%，如果存在二级指标，

可考虑将压力估测值上调至高压力组

●
如果没有二级指标，可以考虑下调至正常值组

●
下腔静脉内径大于2.1cm、静脉塌陷率超过50%，存在二级指标，可仍

估测为中度升高

表6.1 右心房压力的估测[2] *

正常

下腔静脉内径≤ 2.1cm ≤ 2.1cm ＞ 2.1cm ＞ 2.1cm

吸气时塌陷率＞ 50% ＜ 50% ＞ 50% ＜ 50%

注：* 可以用区间值表达，也可采用平均值。

表6.2 右心房压力估值中度升高时，可用的二级指标

右心限制性充盈（三尖瓣E/A 值大于2.1，减速时间小于120ms）

三尖瓣E/E′
值大于6

肝静脉舒张期血流量超过收缩期血流量

右心房扩大，但无三尖瓣反流、心房颤动等明显病因

房间隔整个心动周期均偏向左侧

2 估测肺动脉收缩压

●
测量三尖瓣反流速度Vmax。如果流速有波动，选择最高值。根据流速得出跨

瓣压差（4V 2）。

●
估测右心房压力（表6.1，表6.2）。

●
三尖瓣反流压差与右心房压力之和即为右心室收缩压。在无肺动脉瓣狭窄及

右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压等于右心室收缩压。

3 估测肺动脉舒张压

●
测量舒张末期肺动脉瓣反流速度（图6.1），估测压差（4V 2）。

●
估测右心房压力（表6.1，表6.2）。

●
两者之和为肺动脉舒张压。

4 估测肺动脉平均压（如果需要）

●
尚没有业界公认的测量方法，建议采用多种方法测量[3，4] ：

● 1/3 肺动脉收缩压 2/3 肺动脉舒张压

● 4×肺动脉瓣反流Vmax

2 右心房压力

5 三尖瓣反流压差测量不清时，肺动脉高压的检测

●
肺动脉高压最终需右心导管检查来确诊，心导管检查还可以测量肺血管阻力。

●
如果三尖瓣反流信号微弱，可使用声学造影。

●
另外，肺动脉收缩期血流频谱有助于判断肺动脉收缩压的升高（图6.2）：

●
将脉冲多普勒取样容积置于主肺动脉或肺动脉瓣环中央处，注意勿靠近

动脉管壁以避免频谱失真

●
测量频谱达峰时间

●
达峰时间超过105ms 可排除肺动脉高压[5]，而达峰时间低于80ms 则高

度怀疑肺动脉高压。但这一方法并不能估测肺动脉压力值

●
肺动脉瓣反流频谱可估测肺动脉舒张压或平均压（图6.1）。

●
其他肺动脉高压的征象见表6.3。

图6.1 肺动脉瓣反流频谱

连续多普勒可测量舒张末期肺动脉瓣反流压差（箭头所指），再加上右心房压力估测值即可得出肺动脉舒

张压。（a）
肺动脉压力正常的频谱；（b）肺动脉高压患者的频谱

表6.3 肺动脉高压的征象[2]

三尖瓣反流Vmax 大于2.8 ～ 2.9*

估测的肺动脉收缩压大于35mmHg

肺动脉血流加速时间小于105ms（如小于80ms 则更具特异性）

TAPSE 小于16mm＃

脉冲组织多普勒小于10cm/s ＃

彩色组织多普勒小于6cm/s ＃

舒张早期或末期肺动脉瓣反流速度升高

注：* 不存在明确的临界值，需综合考虑；＃假设无右心室心肌梗死或心肌病；Vmax—峰值流速；TAPSE—三

尖瓣瓣环收缩期位移。THINK!

图6.2 肺动脉血流频谱

（a）正常频谱，达峰时间120ms ；（b）肺动脉高压患者的频谱，达峰时间缩短，峰值前移，下降支顿挫

6 评估右心室大小与收缩功能

见第45—48 页。收缩期室间隔向左侧偏移、左心室短轴呈“D”形改变，提示可

能存在肺动脉高压。

7 评估三尖瓣反流程度

见第92 页。

8 寻找肺动脉高压的病因

●
超声心动图可检测出相关的心血管疾病（表6.4）。

●
超声心动图对其他病因也能提供一定线索。例如，瓣膜增厚及反流可能与系

统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、减肥药物等有关，主动脉扩张可能由类

风湿关节炎等引起。

表6.4 超声心动图可检测的引起肺动脉高压的疾病[6]

肺静脉高压

瓣膜疾病

●
二尖瓣疾病（狭窄病变较反流病变更易引起肺动脉高压）

●
重度主动脉瓣狭窄（至少25% 的患者合并肺动脉高压）

严重的左心室功能不全

●
心肌病

●
左心室功能衰竭

无分流型先天性心脏病

●
主动脉缩窄

●
主动脉瓣下或主动脉瓣上狭窄

缩窄性心包炎

左心房血流梗阻

●
黏液瘤

●
三房心

肺静脉狭窄

●
先天性肺静脉狭窄

●
纵隔病变压迫（纤维化、肿瘤）

左向右分流型先天性心脏病

房间隔缺损

室间隔缺损

动脉导管未闭

主动脉窦瘤破裂

主- 肺动脉窗

需要注意避免的错误

●
肺动脉压力随着年龄与体重的增长而增加。老年人或肥胖患者正常情况下

肺动脉收缩压可达35 ～ 40mmHg[7]。

●
对于持续机械通气尤其使用高呼气末正压的患者，不能通过下腔静脉内径

及吸气塌陷率来评估右房压。此时应置管测量中心静脉压。

肺动脉高压：超声报告要点

1. 直接估测肺动脉压力，或者根据肺动脉血流达峰时间以及其他间接指

标判断是否存在肺动脉高压（表6.3）

2. 右心室的大小与收缩功能

3. 三尖瓣反流程度

4. 肺动脉高压的病因